期刊简介
本刊报道血液学基础研究和临床应用研究论文，包括实验血液学，分子血液学，临床血液学，肿瘤血液学，免疫血液学，移植血液学，输血学，止血与栓塞，血液病新药和新诊疗措施等。本刊面向生物医学科研单位学者、医学院校相关教学人员和临床医务工作者。本刊设“论著”，“研究报告”和“综述”三大栏目。血液学领域的中高级科技人员为本刊主要撰稿群和读者群。
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首页>中国实验血液学杂志
- 杂志名称：中国实验血液学杂志
- 主管单位：实验血液学杂志
- 主办单位：中国科学技术协会
- 国际刊号：11-4423/R
- 国内刊号：11-4423/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中)
28例儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析
王健；林少汾；陈启慧；邱坤银；徐宏贵；黄科；黎阳；方建培；周敦华
关键词：儿童, 骨髓增生异常综合征, 病态造血, 造血干细胞移植术, 预后评估体系
摘要：目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路.方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素.结果:28例患儿中,男女比例为1.8:1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57.14％),其余表现为单纯贫血(7.1％)、单纯血小板减少(7.1％)、中性粒细胞减少合并贫血(14.29％)、贫血及血小板减少(14.28％);骨髓象以增生为主(82.14％),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33.33％;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41.18％.中位随访时间为1.75年.5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访.预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38.2±11.3)％、(35.3±11.3)％,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80.0±17.9)％ vs(22.8±11.5)％ (P=0.039)、(80.0±17.9)％vs(17.5±11.1)％ (P =0.030).在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P =0.016)和外周血血小板减少外(P =0.006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P＞0.05).结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段.
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