期刊简介
本刊报道血液学基础研究和临床应用研究论文，包括实验血液学，分子血液学，临床血液学，肿瘤血液学，免疫血液学，移植血液学，输血学，止血与栓塞，血液病新药和新诊疗措施等。本刊面向生物医学科研单位学者、医学院校相关教学人员和临床医务工作者。本刊设“论著”，“研究报告”和“综述”三大栏目。血液学领域的中高级科技人员为本刊主要撰稿群和读者群。
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首页>中国实验血液学杂志
- 杂志名称：中国实验血液学杂志
- 主管单位：实验血液学杂志
- 主办单位：中国科学技术协会
- 国际刊号：11-4423/R
- 国内刊号：11-4423/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中)
45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析
陈玉梅；阮敏；王雅琴；邹尧；张丽；刘天峰；竺晓凡
关键词：再生障碍性贫血, 纯红细胞再生障碍性贫血
摘要：本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗.对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况.结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1- 15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1％)患儿合并身材矮小及躯体畸形；实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6％),增大11例(24.4％)；骨髓检查红系增生低下；胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8％)增高；骨髓红系干细胞培养25例,12例(48％)增生正常,13例(52％)增生低下；红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高；染色体核型检查28例,均为正常核型.36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A；30例(83.3％)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75％)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡；6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗.结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗.
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